多发性肌炎综合症能活几年

多发性肌炎和皮肌炎是特发性炎性肌病的主要类型，患者能活多久，和病的类型、什么时候治疗、并发症控制得咋样等好多因素都有关系，现在医学进步了，患者的情况有了很大改善，不过每个人的情况不一样，还得科学评估。

一、病的分类和基本能活多久

1. 没有并发症的单纯肌炎  

要是患者只是感觉两边靠近身体中心的肌肉没力气（像蹲下站不起来、抬胳膊费劲），身体重要的器官没受影响，按照规定用免疫抑制的办法治疗（用糖皮质激素和免疫抑制剂一起），5年能活下来的超过90%，10年能活下来的大概80%，这些患者多数能正常工作生活，不过得一直检查。

2. 有间质性肺病的  

大概30% - 40%的肌炎患者肺部有间质病变，这对以后的情况影响最大，抗MDA5抗体是阳性的那种发展快的间质性肺病患者，要是没及时用环磷酰胺或者生物制剂（比如利妥昔单抗），1年里死的可能有50% - 60%，而抗合成酶综合征（像抗Jo - 1抗体阳性）引起的慢性间质性肺病，要是早点用吡非尼酮治疗，5年能活下来的还能有60% - 70%。

二、治疗进步和能多活些时间

1. 把免疫调节的办法变好  

以前用大剂量甲强龙冲击治疗（每天500 - 1000mg，连着用3天），再加上环磷酰胺从静脉注射冲击（每个月0.6g/m²），80%的患者3 - 6个月肌肉力气就能恢复，新出来的靶向药物，像JAK抑制剂（托法替布）、抗CD20单抗（利妥昔单抗），对难治的病例治疗有效的比例提高到65%，复发的可能性也大大降低。

2. 对并发症的防控办法  

• 间质性肺病的管理：用HRCT检查发现有磨玻璃影，就马上用激素加上钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司）一起治疗  

• 心肌炎的提前注意：肌钙蛋白I升高的人，得赶紧植入ICD防止突然死亡  

• 防止感染：长期用免疫抑制治疗的患者，要打肺炎球菌疫苗，还要看看CMV病毒数量多少  

三、按照个人情况预测以后咋样的模型

临床上常用IMACS评分系统，把下面这些指标合起来预测能活多久：  

• 肌酸激酶（CK）水平比正常数值高5倍，说明急性炎症很厉害  

• 肺功能DLCO不到50%，说明呼吸衰竭的风险高  

• 吃东西吞咽困难（洼田饮水试验3级及以上），得吸入性肺炎的可能性变大  

能活多久的参考范围：  

• 低风险组（没有间质性肺病/肿瘤）：能活的岁数和正常人差不多  

• 中风险组（轻 - 中度间质性肺病）：10年能活下来的有60 - 80%  

• 高风险组（发展快的间质性肺病加上恶性肿瘤）：5年能活下来的不到50%  

随着生物制剂和精准医学的发展，多发性肌炎从“能让人死的病”变成了能控制的慢性病，关键是风湿科、呼吸科、肿瘤科等好多科室一起合作，早点干预多数患者能长时间活得质量不错，建议确诊的患者加入罕见病随访数据库，参加新药的临床试验，能找到更好的治疗办法。