韦格纳肉芽肿,现在叫肉芽肿性多血管炎,也就是GPA,这是一种自己身体的免疫出问题的病,主要会折腾小动脉、静脉还有毛细血管,特点就是血管壁发炎然后坏死,要是没及时治,能引起好多系统出毛病,对器官功能影响可大了,下面就是常见并发症的分类和具体样子:
一、呼吸这块的并发症
1. 肺上的毛病
• 肺结节和空洞:差不多70% - 90%的病人肺会受影响,能看到双肺有好些个结节,也可能就一个或者好几个,有些结节中间坏死了就成空洞了,这特别容易被当成肺结核或者肺癌,空洞的壁挺薄,要是破了就会得气胸,症状就是突然胸痛、喘气费劲。
• 弥漫性肺泡出血:因为肺里的毛细血管发炎,红细胞就跑到肺泡里了,表现就是咯血,有时候痰里带血,有时候大口咯血,还会喘气费劲、贫血,严重了会因为缺氧要命。
• 间质性肺病:炎症时间长了,肺间质就纤维化了,症状就是活动一下就气短、干咳,最后会发展成呼吸衰竭。
2. 鼻窦和上呼吸道的毛病
• 鼻中隔穿孔:鼻子里血管发炎,黏膜就溃疡了,好了以后就留下个穿孔,症状是鼻子干,还能听到哨鸣音。
• 鞍鼻畸形:鼻子老是溃疡,把鼻软骨都腐蚀了,鼻梁就塌下去了,这是很典型的样子。
• 喉头水肿:喉部发炎,就会声音嘶哑、喘鸣,严重了气道就堵住了,得赶紧切开气管。
二、肾的并发症
• 快速进展性肾小球肾炎,也就是RPGN:差不多80%得GPA的人肾会受连累,表现就是尿血,有的肉眼能看见,有的得用显微镜看,还有蛋白尿、高血压,肾功能还会一下子变差,病理特点是没多少免疫复合物沉积,是局灶节段性坏死性肾小球肾炎,要是没及时治,几个星期到几个月就会发展成终末期肾病,也就是尿毒症,就得透析或者换肾。
三、耳鼻喉的并发症
• 中耳炎和听力下降:咽鼓管发炎,就会得渗出性或者化脓性中耳炎,一直不好可能就把听小骨弄坏了,造成传导性听力下降。
• 感音神经性耳聋:有少数病人,因为内耳血管发炎,直接把听觉神经弄坏了,就突然耳聋了,这个得和突发性聋综合征区分开。
四、眼睛的并发症
• 结膜炎和巩膜炎:表现就是眼睛红、疼,还怕光老犯的话角膜就混浊了。
• 葡萄膜炎:虹膜睫状体炎会让眼睛疼、看东西模糊,严重了还会得青光眼。
• 视神经缺血:眼动脉分支血管发炎,视神经供血就不够了,表现就是突然视力下降,甚至失明这个得赶紧处理。
• 眼球突出:眼眶里有肉芽肿,压着眼球眼球就往前突,和甲状腺相关眼病看着差不多,但是甲状腺功能没什么问题。
GPA的并发症,一般是血管炎直接给弄坏了,或者长期用免疫抑制治疗,像糖皮质激素、环磷酰胺这些药的副作用造成的,早点诊断通过ANCA抗体检测、活检这些办法,还有及时用免疫抑制治疗,像利妥昔单抗、甲氨蝶呤这些药,是预防并发症的关键。
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